Diagnostische Hamatologie: Laboratoriumsdiagnose by H. Huber, D. Nachbaur, P. Pohl, D. Pastner (auth.), Prof.

By H. Huber, D. Nachbaur, P. Pohl, D. Pastner (auth.), Prof. Dr. Heinz Huber, Prof. Dr. Helmut Löffler, Dr. Dorothea Pastner (eds.)

In diesem Buch werden in }bersichtlicher shape die wichtig- sten Laboratoriumsuntersuchungen bei h{matologischen und im- munh{matologischen Erkrankungen dargestellt. Es werden f}r die klinische Praxis relevante Neuentwicklungen und bereits bew{hrte Diagnose-Methoden beschrieben. Dem vorwiegend am Krankenbett t{tigen Arzt vermittelt das Buch einen umfassen- den ]berblick }ber die zur Verf}gung stehenden Untersuchun- gen und Laboratoriumstests, so da~ er bei unklaren Krank- heitsbildern eine gezielte und rationelle Auswahl treffen und dieErgebnisse kritisch interpretieren kann.

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Auch innerhalb betroffener Familien ist die Krankheit unterschiedlich stark ausgepragt, was auf eine verminderte Penetranz der genetischen Anlage zurtickzuftihren ist [202]. Die bei Mausestammen vorkommende HS wird rezessiv vererbt und ist durch einen schweren Spektrindefekt charakterisiert [119]. Die Spharozytose (Abb. 4) ist die Ursache einer verminderten osmotischen Resistenz, ein Befund, der in etwa 75% der Hille nachweisbar ist [202, 371]. Bei Fallen, die in diesem Test kein sicher pathologisches Ergebnis zeigen, empfiehlt sich die Resistenzbestimmung nach In-vitro-Inkubation des Blutes [75].

Anschriften von Autoren und Herausgebem Dr. D. -Klinik fUr Innere Medizin AnichstraBe 35, A -6020 Innsbruck Doz. Dr. Ch. Peschel III. Medizinische Klinik und Poliklinik Abteilung fUr Hamatologie LangenbeckstraBe 1, Postfach 3960, D-6500 Mainz Dr. P. -Klinik fUr Neurologie AnichstraBe 35, A-6020 Innsbruck Prof. Dr. H. J. Radzun Institut fur Pathologie Klinikum der Christian-Albrechts-Universitat Kiel MichaelistraBe 11, D-2300 Kiel1 Dr. J. O. Schroder II. Medizinische Klinik der Universitat Kiel MetzstraBe 53-57, D-2300 Kiel1 Dr.

Kapitell: Diagnose und Differentialdiagnose hamolytischer Anamien 25 Rasse Familienanamnese Anamnese - - - - - - - - - .. BegiIlll der Erkrankung Verlauf I Blasse Ikterus Klinische Untersuchung - - - _ . Splenomegalie Skelettdeformitaten Pigmentierungsstorungen Hb, und Erythrozytenindices Blutbild u. Blutausstrich ~ (MCV,MCH),Retikulozyten EinschluBkorperchen Hb H-Prazipitate 1 ~ Bestimmung von Hb A2 , Hb F - zur Bestatigung einer Thalassamie ~ Anomale Hb Hb-Elektrophorese - - - - - ... Elphor bei pH 6-7 fur Hb H ~ und Hb Bart I s Mblekularbiologische Untersuchungen ( Gen-Mapping) Abb.

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